------------------ Tumor Lipomatoso Atípico/Lipossarcoma Bem-Diferenciado Gigante em Fossa Ilíaca: Relato de Caso

Relato/Série de Casos

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INTRODUÇÃO: Os tumores de tecido mole lipomatoso são as neoplasias mesenquimais mais comuns, dentre eles, o Tumor Lipomatoso Atípico/Lipossarcoma Bem-Diferenciado (TLA/LPS-BD). É caracterizado por ser um câncer não-metastático, localmente invasivo e curável, acometendo pessoas de meia idade ou idosos, principalmente em tecidos moles profundos dos membros e o retroperitônio. Relatos sobre TLA/LPS-BD gigante são raros. Aqui, apresentamos um caso desse tumor gigante em fossa ilíaca esquerda. RELATO DE CASO: Paciente G.F., 69 anos, sexo masculino, deu entrada ao serviço de emergência apresentando abaulamento pendulado em fossa ilíaca esquerda, com evolução de 8 anos. Há cerca de 3 semanas, surgiram erosões em pele com secreção de odor fétido. Os níveis da Proteína C Reativa (152,0 mg/L) e dos leucócitos (15.260/mm³) estavam elevados. A tomografia computadorizada revelou uma formação expansiva na região inguino-femoral superficial esquerda com estroma de densidade tecidual de gordura. A massa foi inteiramente excisada, pesando 3,8kg e medindo 18,8cm x 14,7cm x 13,8cm. O exame patológico da peça confirmou ser um TLA/LPS-BD com áreas de inflamação aguda supurativa e necrose. Não foi necessária quimioterapia adjuvante ou radioterapia. COMENTÁRIOS: O TLA/LPS-BD é uma neoplasia adipocítica local, não agressiva e não metastática de adultos. Quando acomete locais em que se pode ressecar, por exemplo tecidos superficiais, como neste caso, e membros inferiores, o termo Tumor Lipomatoso Atípico é preferido. Histologicamente possui mistura de fragmentos tecidual do tipo lipoma e células estromais atípicas com núcleos hipercromáticos irregulares. Geneticamente, o TLA/LPS-BD é decorrente da amplificação dos genes MDM2 e CDK4. Apesar do tratamento preferencialmente cirúrgico, devido a insensibilidade do tumor à quimioterapia e à radioterapia, é necessário acompanhamento clínico a longo prazo, pois pode exibir desdiferenciação retardada em 5 a 10 anos após ressecção.

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