------------------ Tratamento Cirúrgico Do Hemangioma Hepático Com Síndrome De Kasabach-Merritt Em Pacientes Pediátricos: Uma Revisão Não Sistemática

Revisão de Literatura

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OBJETIVO: Revisar a abordagem cirúrgica do hemangioma hepático associado à Síndrome de Kasabach-Merritt (SKM) em pacientes pediátricos. MÉTODOS: Revisão integrativa de literatura baseada em artigos científicos indexados nas bases de dados eletrônicos PUBMED, SCIELO e LILACS de 2010 a 2020. Os descritores de pesquisa utilizados foram “Kabasach merritt pediatric”, “Kasabach merritt surgical approach” e “Kasabach merrit treatment”, obtendo-se 285 artigos, dos quais 10 foram selecionados. RESULTADOS: Acreditava-se que a SKM poderia ocorrer em qualquer hemangioma infantil de rápida proliferação, porém, mostrou-se associada apenas a tumores vasculares mais agressivos, como o Hemangioendotelioma Kaposiforme e Angioma Adornado. Estudos reportaram diversas modalidades terapêuticas, mas não há consenso sobre o gerenciamento médico ideal. Há unanimidade em definir que a SKM é uma indicação clássica para a cirurgia imediata de hemangiomas hepáticos; entretanto, dada a agressividade do tumor e da coagulopatia, por vezes a ressecção não é possível devido a margens cirúrgicas mal definidas, invasão de tecidos adjacentes e riscos hemodinâmicos. Assim, a cirurgia deve ser considerada nos pacientes em que o perfomance-status e o estado hemodinâmico permitem, por oferecer tratamento definitivo. Ainda, pode ser uma alternativa em tumores pequenos e localizados, que reduziram de tamanho na terapia inicial ou que não responderam a outros manejos. A técnica de escolha é a enucleação, por menores taxas de morbidade e hemorragia. CONCLUSÕES: O tratamento cirúrgico mostra-se como um manejo factível e deve ser considerado em todos os pacientes em condições clínicas adequadas. No entanto, dada a raridade dos tumores vasculares associados a SKM e a variabilidade de resposta dos pacientes, grandes estudos prospectivos e com amostra significativa são essenciais para delinear o esquema terapêutico ideal para esse fenômeno, já que implica importante risco de vida.

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